Síntomas del Angioedema Hereditario

Angioedema_Hereditario_HerenciaEl Angiodema Hereditario es un trastorno genético poco frecuente, caracterizado por la aparición de episodios recurrentes de edemas (inflamación o hinchazón) que afectan a la piel de extremidades, rostro, genitales y a las mucosas de las vías respiratorias superiores (edemas laríngeos) y del tubo digestivo (edemas intestinales), provocando dolores intensos. Estos ataques, si no son tratados, pueden durar entre uno y cuatro días[1]. Además, el 59% de los pacientes tienen un ataque al menos una vez al mes y un 24% experimenta un ataque en más de un sitio. En cuanto a los edemas cutáneos, éstos no ponen en peligro de muerte al paciente aunque sí son muy molestos  y dolorosos. El edema laríngeo (garganta), presente en el 80 % de los pacientes en las dos primeras décadas de la vida[2],[3], es el ataque más peligroso y potencialmente mortal, ya que la hinchazón puede obstruir o cerrar las vías aéreas y causar asfixia.

Los edemas se producen debido al déficit o disfunción del inhibidor de la C1 esterasa y se manifiestan en el paciente sin ninguna causa, de forma brusca y de imprevisto, desarrollándose lentamente y sin cesar durante las primeras 24 horas y empezando a disminuir gradualmente durante las siguientes 48-72 horas[4]. Sin embargo, muchos pacientes con AEH presentan síntomas específicos inmediatamente antes del inicio de un ataque, como por ejemplo, fatiga excesiva, síntomas gripales, hormigueo en la piel, cambios repentinos de humor o tensión en las zonas donde ocurrirá la hinchazón entre 30 minutos y 24 horas4,[5]. En el caso de los edemas gastrointestinales el paciente puede experimentar dolor abdominal, nauseas, vómitos, calambres abdominales y diarrea causados por la inflamación de la pared intestinal; y en los edemas laríngeos previamente al ataque puede presentar dificultad para tragar, voz ronca, pitidos o sibilancias al respirar, tumefacción de la lengua (hinchazón), tos o dificultad para respirar.

síntomas Angioedema HereditarioPor otro lado, existen una serie de factores que pueden desencadenar una crisis: estrés, ansiedad, exposición al frío, estar sentados o de pie prolongadamente, traumatismos mecánicos, medicamentos y enfermedades como resfriados o gripes y tratamientos odontológicos aumentan las posibilidades de que un paciente pueda sufrir un ataque en la garganta)[6].

Los edemas no se manifiestan de la misma manera en todos los pacientes, sino que la frecuencia y la gravedad de los mismos varían de unos a otros. Además, no solo generan malestar físico sino que suponen un gran impacto sobre la calidad de vida del paciente, su vida escolar, laboral y social[7]. Por ello, un diagnóstico precoz de la enfermedad y sus síntomas, así como un tratamiento adecuado son fundamentales para mejorar su condición.

 

 

[1] Cicardi M, Agostoni A. Hereditary angioedema. N Engl J Med 1996;(25):166-67.

[2]Agostoni A, et al. Hereditary and acquired angioedema: Problems and progress: Proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond. J Allergy Clin Immunol. 2004;114(3 Suppl):S51-131
[3] Frank M. Hereditary Angioedema: The clinical syndrome and its management in the United States. Immunol Allergy Clin N Am 26 (2006) 653–668
[4] Muraw BL. Clinical practice. Hereditary angioedema. New Engl J Med 2008;359:1027-36
[5] Bork K, et al. Symptoms, course, and complications of abdominal attacks in hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency. Am J Gastroenterol 2006;101:619–627
[6] Bork K, Barnstedt SE. Laryngeal edema and death from asphyxiation after tooth extraction in four patients with hereditary angioedema. J Am Dent Assoc 2003;134(8):1088-94.
[7] Lumry WR; Castaldo A J; Vernon MK et al. The humanistic burden of hereditary angioedema: Impact on health-related quality of life, productivity, and depression. Allergy and Asthma Proceedings 2010;31(5):407-414(8).


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