Opciones de tratamiento en Angioedema Hereditario

Tratamiento Angioedema HereditarioEl Angioedema Hereditario (AEH) es una enfermedad minoritaria, de origen genético, que afecta aproximadamente a entre 1 de cada 10.000 personas y 1 de cada 50.000 (1,2). El Angioedema Hereditario surge por una mutación del gen que controla una proteína sanguínea, el inhibidor de la C1-esterasa o Inhibidor C1 (C1 INH) (3). Esta patología se caracteriza por impredecibles y dolorosos episodios agudos de inflamación (edemas) localizados en manos, brazos, pies o cara, en genitales o en las mucosas del tracto gastrointestinal, laringe o garganta (4,5,6).

Cualquier ataque de Angioedema Hereditario puede llegar a incapacitar o presentar una amenaza para la vida del paciente, por lo que siguiendo las recomendaciones del consenso internacional basadas en la evidencia para el tratamiento del AEH (7) (HAWK), todos los pacientes, incluso los asintomáticos (sin síntoma visible) deberían tener acceso al menos a uno de los fármacos que han obtenido un elevado nivel de evidencia científica en el tratamiento de los ataques agudos, como icatibant, ecallantide y derivados del plasma y formas recombinantes de C1-INH.

Además, siempre que sea posible y esté permitido por la Ficha Técnica del producto, los pacientes deberían tener estos tratamientos a demanda para abordar rápidamente estos ataques agudos y evitar, así, la mortalidad y reducir morbilidad. También hay que tener siempre en cuenta que el tratamiento debe ser individualizado en función de las necesidades y requerimientos de cada paciente, con el fin de proporcionarle un cuidado óptimo y mejorar su calidad de vida.

Para aquellos pacientes en los que el tratamiento a demanda es ineficaz a la hora de minimizar el sufrimiento relacionado con la enfermedad, es más apropiado la profilaxis a largo plazo, que actuaría como tratamiento preventivo.

Asimismo, la terapia domiciliaria o autoadministración proporciona tranquilidad a los pacientes porque dispondrán de la medicación cuando se produzca un ataque agudo.

Tipos de tratamiento

Actualmente, en Europa están aprobados varios tratamientos de concentrado de C1-INH, que reemplaza la proteína deficitaria, y está indicado para adultos con Angioedema Hereditario Tipos I y II (8). Este concentrado presenta dos formas de inyección intravenosa, una autorizada para uso domiciliario y otra para el tratamiento y prevención de los ataques de angioedema en adultos y adolescentes.

Como opciones de este tratamiento existe el Icatibant, una inyección subcutánea indicada para el tratamiento sintomático de los ataques agudos de Angioedema Hereditario en adultos con déficit del inhibidor de C1 esterasa (9); los antifibrinolíticos orales (10) que impiden la activación de la plasmina, determinante en el desarrollo del Angioedema Hereditario ; y los andrógenos atenuados de uso oral para prevenir los ataques de Angioedema Hereditario (12).

En definitiva, los afectados por Angioedema Hereditario deben de tener acceso, al menos, a una terapia aguda cuando la necesiten y siempre que sea posible, disponer de medicamentos en su domicilio para tratar el ataque de manera rápida y antes de que los síntomas sean incapacitantes, es decir, que sea el propio paciente el que pueda autoadministrarse los fármacos, pero siempre, será un profesional sanitario quien autorice esta autoadministración y siempre después de enseñar al paciente cómo hacerlo (13,14,12)

En cualquier caso, para un total control de la enfermedad, los afectados de Angioedema Hereditario deberían acudir al especialista al menos una vez al año, realizarles un cuestionario de calidad de vida anualmente y contar con un familiar especializado en el cuidado de la enfermedad.

Puedes encontrar más información sobre el AEH en la asociación nacional de pacientes: www.angiodema-aedaf.org

Referencias

1. Cicardi M, Agostoni A. Hereditary angioedema. N Engl J Med 1996;(25):166-67.

2. Bowen T et al. Hereditary angiodema: a current state-of-the-art review. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008;100(Suppl 2):S30–S40

3. http://www.shireiberica.com/shire-espana/angioedema-hereditario.aspx

4. Bork K, Meng G, Staubach P, et al. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course. Am J Med 2006;119(3):267-74.

5. Nzeako UC, Frigas E, Tremaine WJ. Hereditary angioedema: a broad review for clinicians. Arch Intern Med 2001;161:2417-2429.

6. Wilson DA, Castaldo AJ, Vernon MK, et al. Effects of hereditary angioedema: health-related quality of life, depression, productivity, and social consequences. J Allergy Clin Immunol. 2009;123(Suppl 1):S142

7. Bowen T, Cicardi M, Bork K, et al. The 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol 2010;6:24.

8. EMA EPAR Ruconest 2010. http://www.ema.europa.eu

9. Summary of Product Characteristics. 2011. http://www.ema.europa.eu/docs/es_ES/document_library/EPAR__Summary_for_the_public/human/000899/WC500022968.pdf

10. http://www.ema.europa.eu/docs/es_ES/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/000899/WC500022966.pdf

11. Agostoni A, et al. Hereditary and acquired angioedema: Problems and progress: Proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond. J Allergy Clin Immunol. 2004;114(3 Suppl):S51-131

12. BNF 3.4.3 Allergic emergencies – Angioedema. http://bnf.org/bnf/bnf/current/201199.htm

13. http://www.ema.europa.eu/docs/es_ES/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/000899/WC500022968.pdf

14. http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/000899/WC500022968.pdf


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